Возрастная макулярная дегенерация

Макулярная дегенерация сетчатки является одной из причин необратимой потери центрального зрения у людей старше 55-60 лет. В 2007 году возрастная макулярная дегенерация была причиной 8,7% всех случаев слепоты на планете. Предполагалось, что к 2020 году это количество случаев увеличится вдвое.

Угасание зрительных функций происходит из-за дегенерации макулы – наиболее значимой части сетчатки, отвечающей за остроту, резкость и уровень центрального предметного зрения, необходимого для чтения или вождения. При этом периферическое зрение, как правило, не страдает. Дегенерация макулы приводит к утрате предметного зрения, снижению общей работоспособности и последующей инвалидизации, что обуславливает высокую социально-медицинскую значимость заболевания.

Макулярная дегенерация сетчатки глаза может вызвать как медленное постепенное снижение зрения в течение нескольких лет, так и быструю потерю зрения всего за несколько месяцев, в зависимости от формы ВМД и тяжести течения.

Суть возрастной дегенерации сетчатки

Для понимания патологического процесса необходимо знать строение сетчатки — светочувствительной части глазного яблока. Сетчатка расположена в задней части глаза и состоит из двух основных слоев:

• Внутренний слой состоит из светочувствительных клеток – палочек и колбочек. Эти рецепторы реагируют на поступающий свет и передают данные зрительному нерву. Колбочки формируют дневное и цветовое зрение, а палочки отвечают за сумеречное зрение.
• Наружный слой состоит из ретинального пигментного эпителия, выполняющего защитную функцию и участвующего в питании светочувствительных рецепторов.

Строение сетчатки. Фоторецепторы

Макула, или желтое пятно, – это небольшая часть сетчатки, отвечающая за формирование центрального зрения. В макулярной области отмечается наибольшая плотность фоторецепторов. В самом центре есть центральная ямка (фовеа), состоящая только из колбочек, которая является основной точкой, отвечающей за предметное зрение человека.

Возрастная макулярная дегенерация поражает именно эту зону, что приводит к снижению центрального предметного зрения, вплоть до необратимой слепоты.

Строение глаза. Макула

ВМД характеризуется отложением продуктов клеточного распада между сетчаткой и сосудистой оболочкой глаза (хориоидеей). Этот процесс также связан с гипер- и гипопигментацией сетчатки. Начальные изменения могут не вызывать ухудшения зрения, но дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к клинически значимым изменениям. Существует две формы ВМД.

Формы возрастной дегенерации сетчатки

Возрастная макулярная дегенерация может быть представлена двумя видами, различающимися по патогенезу и проявлениям.

1. Сухая форма макулярной дегенерации

Атрофическая, или сухая, ВМД составляет около 85–90% случаев заболевания и встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Макулярная дегенерация. Сухая форма

• Эта форма характеризуется отложением продуктов клеточного распада, называемых друзами, между пигментными эпителиальными клетками и мембраной Бруха.
• Мембрана Бруха – это пятислойное ацеллюлярное образование, служащее барьером между сетчаткой и хориоидеей. Питательные вещества и кислород диффундируют через нее к пигментному эпителию и фоторецепторам, а продукты метаболизма транспортируются обратно к сосудистой оболочке.
• С возрастом мембрана Бруха претерпевает изменения: утолщение, кальцификацию и дегенерацию коллагеновых и эластиновых волокон. Происходит накопление липидных продуктов обмена, состоящих из липофусцина, которые получили название «друзы».
• Друзы являются ранним индикатором макулярной дегенерации и бывают двух видов: мягкие и твердые. Твердые друзы – это небольшие, округлые отложения с четкими границами, которые часто являются признаком возрастных изменений и не вызывают клинически значимого ухудшения зрения.
• По мере прогрессирования ВМД мелкие твердые отложения аккумулируются в более крупные образования – мягкие друзы. Появление мягких сливных друз ассоциировано с неблагоприятным прогнозом сохранения высокого предметного зрения.
• Происходит разобщение между сетчаткой и хориоидеей, что нарушает питание слоев сетчатки, вызывает деградацию фоторецепторов и их замещение рубцовой соединительной тканью.
• Конечной стадией сухой формы является географическая атрофия, при которой видны обширные участки гибели пигментного эпителия и разрастания соединительной ткани. Эти процессы ведут к значительной потере центрального зрения, которая может прогрессировать годами. Медленное угасание зрительных функций при сухой форме менее выражено, чем при влажной.

2. Влажная макулярная дегенерация

Неоваскулярная, или влажная, ВМД является альтернативным путем развития патологического процесса.

Возрастная макулярная дегенерация сетчатки. Влажная форма

• Разобщение пигментного эпителия и хориоидеи сопровождается увеличением концентрации сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF).
• Это вещество стимулирует ангиогенез – врастание новообразованных сосудов под сетчатку в центральной макулярной зоне.
• Процессы неоваскуляризации сопровождаются вазодилатацией, нарушением сосудистой проницаемости и миграцией эндотелиальных клеток.
• Новообразованные сосуды проникают в субретинальное пространство, разрушают мембрану Бруха и формируют субретинальную неоваскулярную мембрану (СНМ).
• Стенка этих сосудов неполноценна, что приводит к просачиванию жидкости, плазмы и форменных элементов крови под центральную зону сетчатки, сопровождаясь субретинальными кровоизлияниями в макулу.
• Постоянное наличие крови и жидкости приводит к отделению мембраны Бруха, пигментного эпителия и светочувствительного слоя друг от друга, нарушению строения и функции фоторецепторов, их перерождению и фиброглиальной трансформации тканей в рубцовый конгломерат.
• Со временем в области желтого пятна образуется специфический валик, окруженный рубцовой тканью и небольшими геморрагиями.
• Клинически это проявляется нарушением центрального зрения и появлением темных пятен (скотом) перед глазами.
• Хориоидальная СНМ, будучи репаративной реакцией, направленной на улучшение трофики и поступления кислорода к макуле, на самом деле приводит к прогрессированию заболевания и неминуемой утрате предметного зрения.
• Влажная форма ВМД часто развивается быстро – заболевание может ухудшить качество жизни пациента за несколько месяцев или даже недель.

Причины развития возрастной макулярной дегенерации

Единственная достоверная причина ВМД до сих пор не установлена. Однако существует прямая корреляция ВМД с возрастом пациентов:

• В средней возрастной группе заболевание встречается в 2% случаев.
• В возрасте 65-75 лет – уже у 20% пациентов.
• После 75 лет риск возрастает на 35%, то есть ВМД диагностируется у каждого третьего. Большинство исследователей считают возраст основной причиной развития заболевания.

Тем не менее, существует множество предрасполагающих факторов, которые в сочетании с наследственностью определяют высокие риски возникновения патологии. К ним относятся:

• Курение: у курильщиков вероятность потери зрения, связанной с ВМД, вдвое выше.
• Артериальная гипертензия, кардиальная патология, злоупотребление алкоголем, ожирение, болезнь Альцгеймера.
• Наследственная предрасположенность, особенно в сочетании с курением.

Эти факторы не могут напрямую влиять на сетчатку, но индуцируемые ими биохимические реакции лежат в основе макулярной дегенерации. Сетчатка особенно подвержена оксидативному стрессу из-за постоянного воздействия видимого света и высоких концентраций кислорода. Роль оксидативного стресса определила возможности профилактического лечения антиоксидантами для лиц с повышенным риском ВМД.

Симптомы при возрастной макулярной дегенерации

Начальные стадии ВМД, особенно при поражении только одного глаза, чаще всего протекают бессимптомно. Болевые ощущения, которые могли бы заставить обратиться к врачу, также отсутствуют.

Основные симптомы, влияющие на повседневную жизнь пациентов:

• Снижение, вплоть до полной утраты, предметного зрения с образованием серых или черных пятен в центральном поле зрения.
• Искажение изображения (метаморфопсии): рассматриваемые предметы кажутся вытянутыми, большего или меньшего размера, или прямые линии выглядят изломанными. Эти симптомы являются наиболее частыми и характерными для патологии макулярной зоны.

Нормальное зрение и зрение пациента с дегенерацией сетчатки

• Помутнение и дефекты центрального зрения вызывают проблемы с чтением, письмом, вождением, просмотром ТВ и распознаванием лиц.
• Нарушение контрастной чувствительности: сложно различать текстуры и их изменения (например, перепад тротуара или ступеньку), что увеличивает риск падений. Также возникают трудности с дифференциацией близких по цветовой гамме цветов.
• Плохая толерантность к изменению уровня освещенности: затруднения при ходьбе или вождении на закате/рассвете, а также при переходе из светлого помещения в темное.
• Необходимость в большем уровне освещения для чтения, приготовления пищи и повседневной работы.
• Нарушение восприятия расстояний: невозможность адекватно оценить расстояние между предметами, что приводит к пропусканию ступенек или спотыканию о порог.

Сухая макулярная дегенерация характеризуется медленным снижением предметного зрения, постепенным нарастанием симптомов и нечеткостью изображения вблизи и издалека. Со временем центральное зрение становится более размытым, и эта область увеличивается.

Влажная ВМД характеризуется резким нарастанием симптомов и вызывает гораздо более быструю потерю зрения, иногда в течение нескольких недель.

Современные методы диагностики заболевания

Обследование начинается с беседы, выяснения деталей заболевания и жалоб, которые часто являются типовыми. Диагноз подтверждается стандартными офтальмологическими и инструментальными методами:

• Осмотр глазного дна (фундоскопия): Заметны характерные друзы в виде бледных желтых точек. При влажной форме дифференцируются аномальные сосуды хориоидеи и очаги кровоизлияния.

Глазное дно при макулярной дегенерации

• Сетка Амслера: Простой и функциональный тест для диагностики центрального поля зрения, часто используемый для самоконтроля. При макулярной дегенерации линии выглядят изломанными и волнистыми, а в поле зрения определяются серые или темные пятна.

Тест Амслера

• Флюоресцентная ангиография: Выполняется при подозрении на хориоидальную неоваскуляризацию. Гипофлюоресцентные изменения связаны с геморрагиями и пигментной гиперплазией. Гиперфлюоресцентные изменения включают мягкие и твердые друзы, сеть новообразованных сосудов, атрофию пигментного эпителия, субретинальный фиброз.

Дегенерация макулы с массивным субретинальным кровоизлиянием

• Оптическая когерентная томография (ОКТ): Высокоэффективный неинвазивный метод, позволяющий обнаружить интра- и субретинальную жидкость, а также оценить эффект от лечения.

Оптическая когерентная томография макулы здорового глаза

Оптическая когерентная томография при возрастной макулярной дегенерации сетчатки

ВМД требует постоянного мониторинга для своевременной идентификации прогрессирования или перехода из сухой формы в более агрессивную влажную. Динамическое инструментальное наблюдение 2–3 раза в год может значительно улучшить прогноз и вовремя остановить необратимое снижение зрения. При отягощенном анамнезе, но отсутствии клинических признаков, рекомендуются контрольные осмотры и динамический контроль ОКТ 1–2 раза в год для раннего обнаружения друз.

Возрастная макулярная дегенерация. Лечение

Несмотря на достижения в диагностике, лечение ВМД остается сложной задачей.

Лечение сухой формы макулярной дегенерации: К сожалению, не существует терапевтического воздействия, способного остановить прогрессирование или излечить пациентов с сухой формой.

• Антиоксиданты: С учетом теории оксидативного стресса, пациентам с большим количеством друз, пигментными изменениями или географической атрофией показан прием антиоксидантов. Цель – нейтрализация свободных радикалов кислорода. Врач определяет дозировки и схемы приема. Основные компоненты: витамин С, витамин Е, оксид цинка, лютеин, бета-каротин, витамин А, оксид меди.
• Рекомендации: Отказ от курения и прием пищи, богатой омега-3-жирными кислотами.

Лечение влажной формы макулярной дегенерации: Лечение влажной формы ВМД направлено на ингибирование субретинальной неоваскуляризации, профилактику и лечение осложнений.

1. Ингибиторы ангиогенеза:

• • Ингибирование ангиогенеза является одним из наиболее эффективных методов лечения.
  • Основа действия – интравитреальное (внутрь глаза) введение антиангиогенных препаратов, блокирующих сосудистый фактор роста и подавляющих СНМ.

• 

  Лечение макулярной дегенерации ингибиторами ангиогенеза

  • Часто используемые препараты: Пегаптаниб (Макуген), Бевацизумаб (Авастин), Ранибизумаб (Луцентис) и Афлиберцепт (Айлия).
  • Использование этих препаратов позволяет остановить рост патологических сосудов, снижая риск потери зрения. Клинические исследования подтвердили их высокую эффективность: пациентам удалось не только стабилизировать, но и улучшить зрительные функции.
  • Недостатки: инвазивный характер, снижение эффекта при прекращении лечения, значительная стоимость (учитывая необходимость курса инъекций).

2. Лазерная коагуляция при дегенерации макулы:

• • Лазерные методы показаны при наличии СНМ, расположенной экстрафовеолярно (вне центральной ямки).

• 

  Лазерное лечение дегенерации сетчатки

  • Цель – прекращение кровотока в новообразованных сосудах за счет коагулирующего действия лазера на их стенку.
  • Основной недостаток: нежелательное повреждение фоторецепторов сетчатки, что существенно ограничивает показания к применению.

3. Фотодинамическая терапия (ФДТ):

• • Достойная альтернатива лазерному лечению, часто более эффективная.
  • Клинический результат обусловлен лазерным воздействием, блокирующим кровоток в новообразованных сосудах.
  • Используется светочувствительный препарат «Визудин», который накапливается только в зонах неоваскуляризации. Облучение «Визудина» лазером приводит к образованию тромба, облитерации просвета и полному прекращению кровотока в СНМ.

• 

  Фотодинамическая терапия при дегенерации макулы

  • Преимущество ФДТ: воздействие только на новообразованные сосуды без повреждения фоторецепторных клеток.
  • Возможна комбинация ФДТ с другими методами лечения влажной формы.

4. Транспупиллярная термотерапия (ТТТ):

• • Безопасный и эффективный метод лечения влажной формы с наличием скрытой хориоидальной неоваскуляризации любой локализации, включая субфовеолярную.
  • ТТТ не приводит к коагуляционному и фотохимическому повреждению фоторецепторов. Основная задача – уменьшение кровотока в сосудистой оболочке глаза в результате лазерного облучения инфракрасного диапазона.
  • ТТТ, как правило, является альтернативой ФДТ при отсутствии положительного лечебного эффекта последней.

5. Хирургическое лечение макулярной дегенерации:

• • Оперативное лечение проводится на далекозашедших стадиях заболевания при неэффективности других, менее инвазивных методов.
  • В ряде случаев показанием являются геморрагические осложнения в виде массивных субретинальных кровоизлияний при влажной форме.
  • Операция выполняется в объеме субтотальной витрэктомии, которая обеспечивает доступ к сетчатке и субретинальному пространству.
  • Виды хирургического лечения: удаление (экзерез) субретинальной мембраны и дренирование субретинальных кровоизлияний, транслокация макулы и пересадка клеток пигментного эпителия.

• 

  Удаление субретинальной мембраны и Транслокация макулы

  • Недостаток: далекозашедшие стадии сопровождаются выраженными морфологическими изменениями, что не позволяет значительно повысить остроту зрения после операции.
  • Тем не менее, хирургическое лечение обеспечивает пациенту субъективное улучшение зрения за счет формирования стабильной эксцентричной фиксации и уменьшения метаморфопсии.

Состояние до лечения и после лечения

Прогноз зрительных функций

Возрастная макулярная дегенерация – необратимое заболевание, сложно поддающееся лечению.

• Необходимы периодические профилактические визиты пожилых людей к офтальмологу для своевременной идентификации патологии и предупреждения ее прогрессирования.
• При наличии симптомов ВМД на одном глазу частота ее проявления на парном глазу составляет 5–15%. Примерно 25% таких пациентов полностью теряют предметное зрение в течение ближайшего года.
• Своевременно проведенные диагностические обследования и адекватное лечение позволяют значительно сократить число эпизодов тяжелой утраты зрительных функций.