Ретиношизис

Термин «ретиношизис» в дословном переводе с греческого означает «расщепление сетчатки». Это опасное и не до конца изученное офтальмологическое заболевание, при котором сложная, светочувствительная ткань глазного дна – сетчатка – начинает расслаиваться из-за скопления жидкости между её функциональными слоями. Это, в свою очередь, создаёт угрозу глубокого снижения или необратимой утраты зрительных функций. Симптоматика и особенности прогрессирования ретиношизиса во многом схожи с клинической картиной более распространённого отслоения сетчатки (нарушение связи с сосудистой оболочкой, которая её питает). Даже высококвалифицированные офтальмологи часто нуждаются в тщательной дифференциальной диагностике, поскольку ретиношизис имеет свою специфику в плане причин (этиопатогенеза) и динамики развития.

Причины заболевания

В офтальмологической практике существуют различные классификации ретиношизиса, в том числе основанные на причинно-следственных критериях. Согласно одной из них, все варианты делятся на две большие категории:

1. Сенильный/дегенеративный ретиношизис (возрастной, дистрофический).
2. Наследственный ретиношизис (врождённый, Х-сцепленный).

В других источниках также выделяют тракционный («вытяжной», «отрывной») и экссудативный (жидкостный, выпотной) ретиношизис.

Ретиношизис сетчатки

Возрастной ретиношизис считается наиболее распространённым, обнаруживаясь в той или иной степени примерно у 7% лиц старше 40 лет. Этиология и пусковые механизмы на сегодняшний день не до конца ясны, но установлено, что в их основе лежат дистрофические процессы – нарушения кровообращения и питания сетчатки. Эти нарушения чаще всего начинаются в периферических зонах сетчатки, но затем могут распространиться на центральную макулярную область. Выявлена статистическая связь сенильного ретиношизиса с сосудистой патологией, наличием кистозных опухолей сетчатки, а также с сахарным диабетом (диабетической ретинопатией).

Наследственный ретиношизис встречается значительно реже: вероятность составляет от 0,004% до 0,02%. Хотя существуют разные варианты наследования, чаще всего описывается аберрация Х-хромосомы (отсюда название «Х-сцепленный ретиношизис»). При этой форме заболевают мужчины, унаследовавшие патологию по женской линии. Как правило, данная форма диагностируется в раннем школьном или даже дошкольном возрасте.

К общим причинам и факторам риска развития ретиношизиса относятся:

• врождённые, идиопатические аномалии зрительной системы (например, болезнь Коутса или ямка диска зрительного нерва);
• инфекционно-воспалительные процессы глаза;
• некоторые онкологические заболевания.

Симптоматика и диагностика

Сетчатая оболочка покрывает большую часть внутренней стенки глаза и имеет сложное многослойное строение. Она состоит из ряда зон с различным функциональным предназначением, таких как центральная ямка (фовеа) в макулярном «жёлтом пятне», диск зрительного нерва и зубчатый край на периферии. Эти слои (пигментный эпителий, ганглионарный слой, внешние и внутренние ядерные слои и т.д.) различаются по количеству и строению фоторецепторов, концентрации пигментов и толщине. Например, фовеальная ямка – самая тонкая зона, состоящая исключительно из клеток-колбочек, она наиболее чувствительна к свету и обеспечивает центральное зрение.

При такой сложной организации и специализации каждого элемента, полноценное зрение возможно только при их полном согласовании и нормальном функционировании. Любые нарушения питания, снабжения кислородом (оксигенации) или, тем более, целостности сетчатки, становятся серьёзной офтальмологической проблемой, требующей немедленного лечения.

расслоение сетчатки глаза

Сетчатка является главным и единственным приёмником изображения, сфокусированного глазной оптикой, которое затем передаётся зрительному нерву и транслируется в зрительные центры коры головного мозга. Ретиношизис, как расщепление этой приёмно-передающей ткани, неизбежно сказывается на качестве конечного зрительного образа. Соответственно, первой и главной жалобой при ретиношизисе становится значительное ухудшение зрения.

Существенное значение имеет локализация расслоения:

• Дистрофически-дегенеративный ретиношизис чаще проявляется нарушениями или выпадением периферических полей зрения, с возможным последующим распространением на центральные области.
• Наследственный ретиношизис чаще поражает центральное поле зрения уже на ранних стадиях.

По мере нарастания деструктивных изменений зачастую снижается не только острота зрения, но и общая светочувствительность (пациенты хуже ориентируются в сумерках или темноте). Прогрессирование нелеченного ретиношизиса приводит к самым тяжёлым последствиям для глаза, вплоть до отслоения сетчатки и необратимой слепоты.

Менее частым, но вероятным осложнением является гемофтальм – обширное кровоизлияние в стекловидное тело.

Методы диагностики

Для диагностики ретиношизиса и его дифференциации с другими ретинопатиями применяются следующие методы:

• Стандартная офтальмоскопия глазного дна. * Визометрия (точное измерение остроты зрения).
• Периметрия (исследование полей зрения).
• Биомикроскопия с щелевой лампой.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ).
• Электроретинография.

осмотр в щелевой лампе

Необходимо тщательное изучение анамнестических данных, включая наличие фоновой соматической или эндокринной патологии (сахарный диабет, сердечно-сосудистые заболевания, атеросклероз), односторонний или симметричный характер поражения, возраст начала заболевания и динамику его прогрессирования. При подозрении на наследственный ретиношизис обязательна медико-генетическая консультация.

Лечение ретиношизиса сетчатки

В некоторых случаях процесс ретиношизиса стабилизируется надолго или прогрессирует медленно, существенно не влияя на качество зрения. Таким пациентам показано обязательное регулярное наблюдение у офтальмолога. Возможно назначение особого режима, поддерживающей медикаментозной терапии (рассасывающие и/или ангиопротективные препараты, витамины) или профилактических мероприятий.

Однако в других случаях процесс может стремительно распространиться на центральные области, создавая реальный риск слепоты.

Основным методом лечения таких быстро развивающихся случаев является лазерная коагуляция – «сплавление» тканей при помощи лазера, целью которого является восстановление многослойной целостности сетчатки. Данное вмешательство особенно показано в ситуациях, когда ретиношизис развивается на фоне тенденции к отслоению сетчатки или, наоборот, осложняется им.

Лазерная коагуляция

В наиболее тяжёлых случаях, при неэффективности всех прочих принятых мер, прибегают к хирургической операции витрэктомии. Эта операция включает удаление части (иногда полного объёма) стекловидного тела с заменой его биосовместимым раствором и механическим закреплением сетчатки.

Как видно, ретиношизис – это сложное и тяжёлое заболевание глаз с неблагоприятным прогнозом, которое может быть вызвано различными факторами, но в любом случае требует контроля специалистов. Своевременное обращение за квалифицированной офтальмологической помощью и соблюдение всех предписаний врача значительно повышает шансы на сохранение зрения, по крайней мере, на удовлетворительном уровне.